dimarts, 25 de setembre de 2018

UNGLES GROGUES.

Miro la llista de malalts citats. Aquest nom em sona. Ve a les 18h.
No tinc temps de buscar la història. Ja s’acosta. 
Soc poc fisonomista però el reconec immediatament. 
Tardo segons a repassar mentalment la seva història clínica i el diagnòstic.

-"Ostres!, quina sorpresa, fa temps que no venies. M’alegro molt de veure’t."-
-"Jo a vostè també."-
-"Més de 6 anys!"-
-"Si, si, quasi set."-
-"Estàs una mica més prim."-
-"Si, menys panxeta. Li vaig fer cas."-
-"Seu. A veure les mans?"-
-"Si, estan com sempre."-
(ungles amples, gruixudes, groc-verdoses, una coloració especial). 

-"Tens bon aspecte."-
-"Si, em trobo força be."-
-"A veure, deixa’m el dit." . (Li faig la pulsioximetria).-
-"Quasi perfecte, estàs a 97%."  (Fa anys sempre estava entre 91 i 94 %.)-
-"Treballes?"-
-"Si, si, clar. A casa. Pel meu compte." (és informàtic). -
-"Per que vens?"-
-"Realment per a que em faci una ullada. M’he anat controlant fins ara a l’ambulatori."-
-"Ja t’ha vist la Dra I.L.?, eres un del seus pacients preferits. Ens vas portar de cap."-
-"Si, després la vaig a veure."-

Ara te 61 anys. El vaig visitar per primera vegada fa uns 8 anys. 
Ens va costar força controlar la malaltia que tenia, era un pacient que ens feia patir per que s’ofegava molt amb l’esforç i a més a més tenia embasaments pleurals bilaterals, (líquid pleural),que no hi havia manera de millorar.
El malalt, tenia un YNS,(Yellow Nails Sindrome)  sigles en angles de Síndrome de les Ungles Grogues, una malaltia raríssima, de les que anomenem “orfes”, fins el punt que nomes se n’han reportat 350 casos a la literatura mèdica mundial. 
Consisteix amb anomalies anatòmiques i de drenatge del que en podríem dir la tercera circulació, menys coneguda pel profà, que és la limfa, encarregada entre altres funcions,  de transportar la grassa absorbida als budells, des d’una “cisterna” ubicada a l’abdomen fins el tòrax.
Els símptomes son inflor crònica de les cames, embassaments pleurals, infeccions bronquials amb bronquièctasis, i ungles que es tornen grogues. 
El diagnòstic d’aquest pacient no el vaig fer jo, venia diagnosticat  prèviament, i fins i tot ja estava intervingut dues vegades de la pleura.

Repasso l’espirometria del 2012, un 30 % de la capacitat vital, que per altra banda recordava perfectament,  perquè al seu dia m’havia més que preocupat.
-"Et fem l’espirometria?"-
-"Per que? Ja sap que estarà igual."-
-"Et demano un TAC?"-
-"Val, com digui."-
-"L’analítica te la demanarà la Dra IL."-

Jo n’havia vist un altre cas igual, l’any 1975 al Vall d’Hebron.
La seva foto està en un Atles d’imatges que vaig publicar aquella època. A la traducció  italiana que es va fer del Atles, el meu nom constava com a “Capo di Riparto”, i em va fer molta gràcia.
En vaig fer una edició molt ampliada al 2005 amb el nom de “Ojo Clínico en el siglo XXI”
L’experiència en medicina és fonamental, i t’ajuda sovint a no ser excessivament pessimista, ja que l’evolució dels pacients a vegades és molt millor de l’esperada. 

-"Repeteixo, estic molt content de veure’t, i vina més sovint. Ah, però no és el millor moment per portar ungles grogues."-
-"Ai, Dr. Morera, vostè sempre tan de broma..."-

dimarts, 18 de setembre de 2018

MÜNCHHAUSEN.

La Síndrome de Münchhausen és una d’aquestes malalties en que el seu nom prové de personatges del mon literari.
De vegades el nom és molt encertat, com la Síndrome de Pickwick descrit en "Els papers pòstums del club Pickwick",  a on Dickens anticipant-se cent anys  a la medicina, va descriure detalladament els símptomes de la malaltia en el personatge del cotxer Tom.
Altres com la Síndrome de Lady Windermere és excessiu, donat que la relació està forçada tot i que encertada.
O per exemple la Malaltia de Job, (malaltia immunològica hereditària), que cursa amb èczemes, pústules i úlceres cutànies, similars al personatge bíblic de Job, que amb infinita paciència va patir entre altres desgracies, una esgarrifosa afectació de la pell.

La Síndrome de Münchhausen és un excés literari de Richard Asher, hematòleg angles, que va publicar a la revista The Lancet al 1951.
El nom és un homenatge al Baró de Münchhausen, personatge de la novel·la de Rudolf Raspe, del 1785 : Baron Münchhausen's Narrative of his Marvellous Travels and Campaigns in Russia, on descriu a un militar alemany de finals del XVIII i les seves aventures exagerades i impossibles en diverses campanyes bèl·liques, entre elles amb les tropes russes contra els turcs. 
Posteriorment  la historia va passar al cinema, que encara va exagerar més el protagonista, tant a la pel·lícula muda dels anys 20 com a la posterior versió anglesa de Terry Gilliam de l’any 88, aquesta última més en la línia de cinema fantàstic amb escenes tant al·lucinants com el baró cavalcant en un coet, potser inspirada  en Kubrick a “¿Teléfono Rojo?, volamos hacia Moscú”.

La Síndrome de Münchhausen no és infreqüent, amb diferents graus de severitat i significació, és una malaltia psiquiàtrica, que es caracteritza per inventar-se i fingir malalties (o fins i tot provocar-se-les a un mateix, mitjançant la ingesta de medicaments o mitjançant autolesions) per cridar l'atenció dels metges i ser tractat com un malalt/a. Forma part dels trastorns ficticis en les classificacions psiquiàtriques internacionals

S’hauria de distingir del pacient simulador, en que el pacient vol aconseguir simplement una compensació econòmica, o laboral, o la compassió familiar, però mai fa res per autoperjudicar la seva salut. (veure anècdota Fair-Play)

Un exemple típic de la meva època, era simular malaltia amb l’objectiu molt preuat de lliurar-se de la mili (jo sóc inútil total). 
També s’hauria de distingir de la Síndrome de Conversió en que un problema psicològic obvi o latent es converteix amb somàtic real, com per exemple els pneumòlegs i otorrinos podem veure casos de “Síndrome de disfunció de cordes vocals”. (veure conferència)
M’estic donant compte que el post serà llarg i tècnic. Intento encarrilar-lo

Els meus lectors em demanen anècdotes amb happy end. Aquesta no serà una d’elles.
Anys 70. Hospitalització del Vall D’Hebron. Una pacient jove, d’uns 30 anys, ingressa en cadira de rodes.
Cama dreta totalment amputada. Soltera sense fills, de professió auxiliar de clínica del mateix hospital, obesitat, moltes cicatrius a l’abdomen. 
Dolors per “síndrome del membre fantasma” en fase de dosis altes pautades de morfina. 
Hepatitis crònica segurament per transfusió. 
Hostil quant li faig la historia. Malalta coneguda per tots el serveis de l’hospital, porta més d’un any ingressada.
La seva historia clínica havia començat feia uns cinc anys, amb baixes freqüents. Sempre per dolors abdominals, sense coincidir amb cicle menstrual.
Se li havien fet gastroscòpies i rectoscòpies, ( aleshores sense anestesia, molestes i agressives), ènemes, transits... No li havien trobat mai res.
-“Pues así yo no puedo vivir.”-
-“Te lo hemos mirado todo.”-
-“Si, pero no me habeis hecho una laparotomia exploradora”.-
-“Es innecesaria”.-
-“¿Y si tengo un tumor?” -
-“De momento todo es negativo.”-
-“Asi, usted no se atreve a operarme”?-
-“No, no es ésto, sencillamente no está indicado en tu caso”.-
- “Bueno, iré a ver al cirujano Dr N. que es mucho mejor que Usted”-

El doctor N la va operar i no es va trobar res patológic.
Va continuar fent baixes.

Un any i mig després està ingressada a urgències, ara és greu. Vomita des de fa 24 hores, no va de ventre i la panxa esta inflada i és dolorosa.
Va a quiròfan. Cirurgia molt difícil, varies obstruccions intestinals per brides, amb trossos de budell necrosat. Sobtadament  un cop de bisturí equivocat lesiona àmpliament l’arteria ilíaca, camp operatori inundat de sang com els carrers de Granollers a la darrera riuada.
-"Correu porteu sang ràpid, ràpid, i busqueu un cirurgià vascular."-
-"Com esta la pressió?"-
-"La pressió sistòlica a 50 mm, ja portem cinc litres de sang."-
-"Haurem de lligar la ilíaca."-

Es lliga la ilíaca, l’hemorràgia cessa i s’acaba la intervenció. 
Drenatges, sondes, i a les 24 hores la cama negra, els dits gangrenats.
S’haurà amputar.

Alta justeta i ingressa als tres mesos per síndrome de membre fantasma. Dolors insuportables.
-“Asi no podré vivir.”-
-“Probaremos con morfina.”-

Ja era completament addicta als trenta dies de tractament.
Tothom a l’hospital se la treu de sobre.
Jo enraono algunes tardes amb ella.
-“Y decían que todo era cuento, invenciones mías. El novio que tenia se esfumó. Mi madre en el pueblo se entera poco. En los ultimos meses engordé, claro. No tengo ilusión. Apenas me muevo con mi silla."-
-"Si, lo comprendo."-

La vaig passar al servei de Psiquiatría. Va ingressar a la planta primera.
Al cap de pocs dies va agafar l’ascensor. Planta desena. Surt. S’acosta a la barana de color daurat. Les darreres forces per abocar-se.

El malalt amb Münchhausen es vol fer mal, s’autolesiona. Però nosaltres els metges no hi contribuïm? 

divendres, 7 de setembre de 2018

PETITS INDICIS.

Ho repeteixo sovint, en 50 anys ha canviat moltíssim la pràctica de la Medicina, s’han fet grans avenços en tots els camps i especialment en les probes diagnòstiques d’imatge, amb un desenvolupament espectacular.
Això son molt bones noticies, els tractaments de cardiologia, d’oncologia, de cirurgia.... son incomparablement superiors respecta als que es feien antigament.
Potser estem “punxant“ en Medicina Preventiva, l’aspecte més simple d’altre banda.
Avui mateix autoritats sanitàries catalanes estan avisant sobre l’increment de l’hàbit alcohòlic i els seus perills. 
Un suplement recent d’economia d’un diari, dimensionava les inversions en l’àrea de la Tecnologia i Salut. Modificacions genètiques controlades, teixits 3D, immunoteràpia aplicada a oncologia, i tantes altres innovacions... 
En un futur, la interpretació automatitzada de la lectura de la retina podria prevenir malalties cardiovasculars i el gegant Google inverteix en el Sant Grial de la longevitat.
Jo encara he viscut l’època dels “petits indicis”, de l’ull clínic, quant qualsevol pista podia ser clau en el diagnòstic.


Un casament de poble, tothom alegre, àpat llarg, potser orquestra, sobtadament un convidat per part del nubi cau a terra, suat, amb dolor intens a la panxa i quant l’aixequen, rellisca i el tenen que dur en braços, les cames no li responen.
Urgències del Valle d’Hebron, totes les probes que li fan son força normals: tensió arterial, electrocardiograma, hematòcrit del 48 %... 
El pacient aparentment ja s’ha recuperat.
Ingressa  al llit 4 de l’habitació 4. 
Les tensions arterial tendeixen a ser altes, sobrepès, panxa tova.
-"¿Cómo se encuentra?"-
-"Bien, la verdad que muy bien. ¡Qué susto tuve ayer!"-
-"Cuando tuvo el dolor de barriga y se medio desmayó, la familia dijo que perdió fuerza en las piernas. ¿Seguro?"-
-"Y tan seguro, las piernas no me obedecían, me quedé sin fuerza. Suerte que aquello no duro ni cinco minutos."-
-"¿Se las notaba?"-
-"Quizá un poco acorchadas"-
-¿Y ahora?"-
-"Bien, acabo de ir al lavabo, y camino normal."-
-¿No se le escapó la orina cuando cayó?"-
-"No, no."-

Li miro els polsos del peus, de les artèries pèdies: normals, simètrics.
-"Em podeu portar un esfignomanòmetre?"- , li dic als residents.
Li prenc la pressió a les cames: normal
Polsos femorals, també normals.
Li rasco els peus : Babinsky negatius
Reflexes a les cames, normals.
La simptomatologia que havia presentat el pacient era difícil de catalogar: mal de panxa intens, claudicació transitòria de les cames, exploració normal a l’ingrés....
A l’endemà rebo l’analítica. Criden l’atenció dos petits detalls: l’hematòcrit havia baixat del 48% al 38% i la bilirubina indirecta estava elevada, a 2.5 mg
-"¿El color de las heces es normal?"-
-"Si, normal."-

La bilirubina indirecta tot i que pot augmentar per malalties del fetge també es pot produir si hi ha un hematoma, per la seva reabsorció, o be per destrucció de glòbuls rojos. Uf!
Era un cas difícil, amb 2 manifestacions curioses, però eren petits indicis que em van fer sospitar una Dissecció Aòrtica.
Vaig dir que li fessin una aortografia urgent,  i es va confirmar el diagnòstic.
El malalt tenia una Dissecció Aòrtica, i al afectar-li transitòriament  branques aòrtiques medul·lars, li havia produït una paraparèsia reversible.
Com també hi havia hematoma, li va baixar l’hematòcrit, i la reabsorció del mateix va alterar l’analítica hepàtica.
El malalt va evolucionar favorablement .
La Dissecció Aòrtica  passa quan hi ha un esquinçament a la paret interior de l'aorta, que fa que la sang flueixi entre les capes de les seves parets, separant-les en una falsa via i la llum verdadera, i alterant tots els vasos que surten de les seves 2 llums en trajecte aleatori.
Per explicar-ho millor: quant et poses l’americana, i s’ha fet una fissura a la seda del forro, el braç es fica per aquest fals passadís, i si forces cap avall, la ma torna a recuperar la llum bona de la màniga i s’ha solucionat el problema (en pacients no és tant fàcil).
Avui en dia, quan un malalt va a urgències amb dolor intens i sospita de dissecció, se li fa un TAC toraco-abdominal amb contrast i amb uns segons és fa el diagnòstic.

La bilirubina indirecta augmentada a 2.5 per una dissecció d’aorta no ho trobes enlloc. Si ho busques al Pubmed no hi és. 
Però, “Se non è vero, è ben trovato”.
Els petits detalls, els petits indicis