dissabte, 13 d’octubre de 2018

LAM (o una heterodòxia).


Ahir la vaig veure. Com ve de fora, sempre és molt puntual. 
De lluny em va saludar mentre jo encara aprofitava els minuts darrers per fer una telefonada en els còmodes sofàs del hall de l’hospital. 
Passa dels 55, prima, més aviat baixa, enèrgica en el caminar i ràpida en els moviments.
Quant pujo, ja està dins de la cabina pletismogràfica, i veterana com és, enraona animadament amb l’Eric. Ens tuteja als dos. Superextrovertida, i alegre.
L’Eric em passa els resultats. 
La controlo cada tres mesos. 
Em trenta segons sé que el FEV1 ha millorat en 100cc, i està al 77 %. Te una saturació d’O2 normal, del 98 %.
No li dic mai pel seu nom, te un primer cognom que és nom masculí.
Fa veure que li molesta però se sent protagonista d’una novel.la d’Enid Blyton.
-"J..., no et fotaré ni cas."-

Ella sap que això significa que els resultats em deixen tranquil. Somriu.
-"Com te trobes?"-, em pregunta ella.
-"Be."-, és preocupa de mi com si fos una filla.

La vaig tenir a mitjans dels setanta, ingressada a la planta 2ª de l’Hospital Valle Hebron. Aquella època la vaig diagnosticar d’asma bronquial. Tot just tenia 12 anys. Una nena.

-"On has anat aquest estiu?"-, ( li agrada molt viatjar)
-"A la Bretanya Francesa, a prop de Saint-Malo. El meu fill ha acabat la carrera de telecos i ha trobat una feina. I tu?"- 
-"Als Països Bàltics."-
-"Jo me’n vaig a Lyon la setmana vinent."-
-"Hi tens algun “lio”?"-
-"No, no, ja estic cansada dels homes."-
-"Amb tren?"-
-"No, em surt massa car, amb avió."-

Després de la infància la vaig tornar a veure fa uns tretze anys.
Em va entrar un dia a la consulta dient-me: 
-"Hola, te’n recordes de mi?"-
-"No."-
-"Jo si, vaig estar ingressada amb tu als 12 anys."-

Vaig lligar caps. Afortunadament teníem pocs ingressos infantils a la planta d’adults. 
Vaig evocar la seva radiografia al negatoscopi, una atelèctasi laminar mínima a base esquerre. Diagnòstic final, asma bronquial.

-"Ostres ja me’n recordo!!. I com et trobes ara?, per què vens?"-
-"D’un temps ençà em canso una mica al pujar escales."-
-"D’acord ens posarem al dia."-

Va tornar a les dues setmanes amb un TAC toràcic.
El radiòleg, molt competent, suggeria com primer diagnòstic una Linfangioleiomiomatosi (LAM). 
Vaig arrufar el nas. La LAM és una malaltia rara, orfe, poques probabilitats de tractament i que pot abocar, si la evolució és dolenta, al transplantament pulmonar.
Confirmar el diagnòstic exigeix fer biòpsia, l’anatomia patològica d’aquesta malaltia és indiscutible, però de vegades pot haver alguna complicació post biòpsia, com un quilotòrax, i pot perjudicar l’estat del pacient. 
Vaig optar pel “Primum non nocere” i el “ wait and see” informant-la amb detall prèviament i sense alarmar-la. 
He fet controls cada tres mesos de funció respiratòria i TAC cada any. Evolució estable.

Un dia em truca.
-"Hola, sóc la J..."-
-"Que passa alguna cosa?"-
-"Estic fatal, m’ofego."- 

A l’altra banda del telèfon sentia una respiració dificultosa i xiulets.
-"Tornes a tenir asma, ves a la farmàcia i compra.............
Vine demà a la consulta. Sobre tot, si avui no millores em tornes a trucar."- 

Va millorar.

Ahir la tarda, després de comentar-nos les vacances:
-"I tu quan acabes criminologia?"-
-"Em falta poc."-

(És curiosa, suposo que vol progressar)
-"No portes males intencions...?"-
-"No, no, no per falta de ganes, i és una carrera molt interessant."-
-"Escolta, des de que et veig, ara fa poc, s’està provant cada vegada més un nou tractament per la teva malaltia."-
-"Amb que?"-
-"Rapamicina."-
-"Funciona?"-
-"Costarà demostrar-ho. I a més a més t’haurien de biòpsiar."-

A la meva tesi sobre biòpsia pulmonar quirúrgica, jo deia que mai hem de fer una biòpsia només per curiositat científica.
“Primum non nocere”, una heterodòxia o una ortodòxia?

-"No t’oblidis de venir passat Reis"-
-"No, no."-
-"Doncs ja pots escampar la boira."-
-"Un peto?"-

Ens acomiadem. 
Ella no es dona compte, estic creuant els dits.

dimecres, 3 d’octubre de 2018

NO ÉS SEXI.

La malaltia d’apnees de la son és molt freqüent i és coneguda per les sigles SAOS o també amb l’anglicisme Sleep Apnea.
L’Hospital Vall d’Hebron va ser un centre pioner en l’estudi d’aquesta malaltia, perquè es va donar la confluència de tenir un Servei d‘Electrofisiologia avançat i un Servei de Pneumologia interessat en el tema.(veure "El cas del'empaquetadora de galetes").

Al 1983 durant el congres de l’ERS, a Florència, el genial professor australià Collin Sullivan va presentar per primera vegada el tractament del SAOS, mitjançant un dispositiu  que havia dissenyat ell mateix, el CPAP (Continuous Positive Airway Pressure) que assegurava una pressió aèria contínua durant la nit.
Per aconseguir-ho calia connectar-se a l’aparell durant el descans nocturn.
Amb esperit "poètic"o metafòric, es va parlar de “fèrula d’aire” de la via aèria superior.
Haig de confessar que inicialment jo n’era escèptic, però posteriorment vaig haver de reconèixer que era i segueix sent un tractament força o molt efectiu.
Al 1986 es varen comercialitzar els primers prototips, i el 7 de gener al 1987 vaig tractar a un pacient molt greu, que acabava de passar les festes de Nadal a la Cerdanya, i que estava desesperat perquè s’adormia per tot arreu. 
Aquest va ser el primer malalt tractat a l’estat, i el resultat va ser gairebé “miraculós”, semblava sortit de l’Evangeli, d’aquell passatge on els coixos es curen i llencen les crosses...
Els primers 30 pacients, aproximadament, que varen beneficiar-se d’aquest tractament a l’estat eren pacients meus.

Tinc anècdotes simpàtiques.
Un d’ells era un famós director de cinema, avui encara afortunadament viu.
-"Hola."-
-"Hola."-
-"Com estàs?"-
-"Molt bé, és un miracle el canvi que he fet, no m’ho puc creure!"-
-"Content, doncs?"-

I ell em va contestar, alt com era, amb la seva mirada per damunt de la meva:
-"Si, però no en tot."-
-"??"-
-"Ara no lligo, no és sexi"-

dimarts, 25 de setembre de 2018

UNGLES GROGUES.

Miro la llista de malalts citats. Aquest nom em sona. Ve a les 18h.
No tinc temps de buscar la història. Ja s’acosta. 
Soc poc fisonomista però el reconec immediatament. 
Tardo segons a repassar mentalment la seva història clínica i el diagnòstic.

-"Ostres!, quina sorpresa, fa temps que no venies. M’alegro molt de veure’t."-
-"Jo a vostè també."-
-"Més de 6 anys!"-
-"Si, si, quasi set."-
-"Estàs una mica més prim."-
-"Si, menys panxeta. Li vaig fer cas."-
-"Seu. A veure les mans?"-
-"Si, estan com sempre."-
(ungles amples, gruixudes, groc-verdoses, una coloració especial). 

-"Tens bon aspecte."-
-"Si, em trobo força be."-
-"A veure, deixa’m el dit." . (Li faig la pulsioximetria).-
-"Quasi perfecte, estàs a 97%."  (Fa anys sempre estava entre 91 i 94 %.)-
-"Treballes?"-
-"Si, si, clar. A casa. Pel meu compte." (és informàtic). -
-"Per que vens?"-
-"Realment per a que em faci una ullada. M’he anat controlant fins ara a l’ambulatori."-
-"Ja t’ha vist la Dra I.L.?, eres un del seus pacients preferits. Ens vas portar de cap."-
-"Si, després la vaig a veure."-

Ara te 61 anys. El vaig visitar per primera vegada fa uns 8 anys. 
Ens va costar força controlar la malaltia que tenia, era un pacient que ens feia patir per que s’ofegava molt amb l’esforç i a més a més tenia embasaments pleurals bilaterals, (líquid pleural),que no hi havia manera de millorar.
El malalt, tenia un YNS,(Yellow Nails Sindrome)  sigles en angles de Síndrome de les Ungles Grogues, una malaltia raríssima, de les que anomenem “orfes”, fins el punt que nomes se n’han reportat 350 casos a la literatura mèdica mundial. 
Consisteix amb anomalies anatòmiques i de drenatge del que en podríem dir la tercera circulació, menys coneguda pel profà, que és la limfa, encarregada entre altres funcions,  de transportar la grassa absorbida als budells, des d’una “cisterna” ubicada a l’abdomen fins el tòrax.
Els símptomes son inflor crònica de les cames, embassaments pleurals, infeccions bronquials amb bronquièctasis, i ungles que es tornen grogues. 
El diagnòstic d’aquest pacient no el vaig fer jo, venia diagnosticat  prèviament, i fins i tot ja estava intervingut dues vegades de la pleura.

Repasso l’espirometria del 2012, un 30 % de la capacitat vital, que per altra banda recordava perfectament,  perquè al seu dia m’havia més que preocupat.
-"Et fem l’espirometria?"-
-"Per que? Ja sap que estarà igual."-
-"Et demano un TAC?"-
-"Val, com digui."-
-"L’analítica te la demanarà la Dra IL."-

Jo n’havia vist un altre cas igual, l’any 1975 al Vall d’Hebron.
La seva foto està en un Atles d’imatges que vaig publicar aquella època. A la traducció  italiana que es va fer del Atles, el meu nom constava com a “Capo di Riparto”, i em va fer molta gràcia.
En vaig fer una edició molt ampliada al 2005 amb el nom de “Ojo Clínico en el siglo XXI”
L’experiència en medicina és fonamental, i t’ajuda sovint a no ser excessivament pessimista, ja que l’evolució dels pacients a vegades és molt millor de l’esperada. 

-"Repeteixo, estic molt content de veure’t, i vina més sovint. Ah, però no és el millor moment per portar ungles grogues."-
-"Ai, Dr. Morera, vostè sempre tan de broma..."-

dimarts, 18 de setembre de 2018

MÜNCHHAUSEN.

La Síndrome de Münchhausen és una d’aquestes malalties en que el seu nom prové de personatges del mon literari.
De vegades el nom és molt encertat, com la Síndrome de Pickwick descrit en "Els papers pòstums del club Pickwick",  a on Dickens anticipant-se cent anys  a la medicina, va descriure detalladament els símptomes de la malaltia en el personatge del cotxer Tom.
Altres com la Síndrome de Lady Windermere és excessiu, donat que la relació està forçada tot i que encertada.
O per exemple la Malaltia de Job, (malaltia immunològica hereditària), que cursa amb èczemes, pústules i úlceres cutànies, similars al personatge bíblic de Job, que amb infinita paciència va patir entre altres desgracies, una esgarrifosa afectació de la pell.

La Síndrome de Münchhausen és un excés literari de Richard Asher, hematòleg angles, que va publicar a la revista The Lancet al 1951.
El nom és un homenatge al Baró de Münchhausen, personatge de la novel·la de Rudolf Raspe, del 1785 : Baron Münchhausen's Narrative of his Marvellous Travels and Campaigns in Russia, on descriu a un militar alemany de finals del XVIII i les seves aventures exagerades i impossibles en diverses campanyes bèl·liques, entre elles amb les tropes russes contra els turcs. 
Posteriorment  la historia va passar al cinema, que encara va exagerar més el protagonista, tant a la pel·lícula muda dels anys 20 com a la posterior versió anglesa de Terry Gilliam de l’any 88, aquesta última més en la línia de cinema fantàstic amb escenes tant al·lucinants com el baró cavalcant en un coet, potser inspirada  en Kubrick a “¿Teléfono Rojo?, volamos hacia Moscú”.

La Síndrome de Münchhausen no és infreqüent, amb diferents graus de severitat i significació, és una malaltia psiquiàtrica, que es caracteritza per inventar-se i fingir malalties (o fins i tot provocar-se-les a un mateix, mitjançant la ingesta de medicaments o mitjançant autolesions) per cridar l'atenció dels metges i ser tractat com un malalt/a. Forma part dels trastorns ficticis en les classificacions psiquiàtriques internacionals

S’hauria de distingir del pacient simulador, en que el pacient vol aconseguir simplement una compensació econòmica, o laboral, o la compassió familiar, però mai fa res per autoperjudicar la seva salut. (veure anècdota Fair-Play)

Un exemple típic de la meva època, era simular malaltia amb l’objectiu molt preuat de lliurar-se de la mili (jo sóc inútil total). 
També s’hauria de distingir de la Síndrome de Conversió en que un problema psicològic obvi o latent es converteix amb somàtic real, com per exemple els pneumòlegs i otorrinos podem veure casos de “Síndrome de disfunció de cordes vocals”. (veure conferència)
M’estic donant compte que el post serà llarg i tècnic. Intento encarrilar-lo

Els meus lectors em demanen anècdotes amb happy end. Aquesta no serà una d’elles.
Anys 70. Hospitalització del Vall D’Hebron. Una pacient jove, d’uns 30 anys, ingressa en cadira de rodes.
Cama dreta totalment amputada. Soltera sense fills, de professió auxiliar de clínica del mateix hospital, obesitat, moltes cicatrius a l’abdomen. 
Dolors per “síndrome del membre fantasma” en fase de dosis altes pautades de morfina. 
Hepatitis crònica segurament per transfusió. 
Hostil quant li faig la historia. Malalta coneguda per tots el serveis de l’hospital, porta més d’un any ingressada.
La seva historia clínica havia començat feia uns cinc anys, amb baixes freqüents. Sempre per dolors abdominals, sense coincidir amb cicle menstrual.
Se li havien fet gastroscòpies i rectoscòpies, ( aleshores sense anestesia, molestes i agressives), ènemes, transits... No li havien trobat mai res.
-“Pues así yo no puedo vivir.”-
-“Te lo hemos mirado todo.”-
-“Si, pero no me habeis hecho una laparotomia exploradora”.-
-“Es innecesaria”.-
-“¿Y si tengo un tumor?” -
-“De momento todo es negativo.”-
-“Asi, usted no se atreve a operarme”?-
-“No, no es ésto, sencillamente no está indicado en tu caso”.-
- “Bueno, iré a ver al cirujano Dr N. que es mucho mejor que Usted”-

El doctor N la va operar i no es va trobar res patológic.
Va continuar fent baixes.

Un any i mig després està ingressada a urgències, ara és greu. Vomita des de fa 24 hores, no va de ventre i la panxa esta inflada i és dolorosa.
Va a quiròfan. Cirurgia molt difícil, varies obstruccions intestinals per brides, amb trossos de budell necrosat. Sobtadament  un cop de bisturí equivocat lesiona àmpliament l’arteria ilíaca, camp operatori inundat de sang com els carrers de Granollers a la darrera riuada.
-"Correu porteu sang ràpid, ràpid, i busqueu un cirurgià vascular."-
-"Com esta la pressió?"-
-"La pressió sistòlica a 50 mm, ja portem cinc litres de sang."-
-"Haurem de lligar la ilíaca."-

Es lliga la ilíaca, l’hemorràgia cessa i s’acaba la intervenció. 
Drenatges, sondes, i a les 24 hores la cama negra, els dits gangrenats.
S’haurà amputar.

Alta justeta i ingressa als tres mesos per síndrome de membre fantasma. Dolors insuportables.
-“Asi no podré vivir.”-
-“Probaremos con morfina.”-

Ja era completament addicta als trenta dies de tractament.
Tothom a l’hospital se la treu de sobre.
Jo enraono algunes tardes amb ella.
-“Y decían que todo era cuento, invenciones mías. El novio que tenia se esfumó. Mi madre en el pueblo se entera poco. En los ultimos meses engordé, claro. No tengo ilusión. Apenas me muevo con mi silla."-
-"Si, lo comprendo."-

La vaig passar al servei de Psiquiatría. Va ingressar a la planta primera.
Al cap de pocs dies va agafar l’ascensor. Planta desena. Surt. S’acosta a la barana de color daurat. Les darreres forces per abocar-se.

El malalt amb Münchhausen es vol fer mal, s’autolesiona. Però nosaltres els metges no hi contribuïm?